皮膚筋炎の早期診断【わかりやすい】膠原病のはなし

皮膚筋炎の早期診断

皮膚筋炎は、皮膚と筋肉に自己免疫が起こる病気であります。
それだけではなくて間質性肺炎や悪性腫瘍の合併というのが重要になってきます。

皮膚症状
筋症状(筋痛、筋脱力)
間質性肺炎
悪性腫瘍

皮膚筋炎の典型的な皮疹

皮膚筋炎の典型的な皮疹です。
目の上が赤くなる、ヘリオトロープ疹、手の甲や指の関節の背面にゴットロンサイン、背中に「鞭打ち様紅斑」首のところにVネックサイン
爪の周りが赤くなる爪囲紅斑が見られます。

皮膚と、筋肉の症状の出現時期

皮膚筋炎の皮膚と、筋肉の症状の出現時期を比較したものです。
皮疹の出現が筋症状よりも早く出るものが約35%、同時に見られるものが60%と言われています。

先行:同時:後発=35:60:5

皮疹先行例では、大体平均先行期間が11ヶ月と言われています。
癌合併例では、皮膚症状と筋症状の同時発症が多いです。

皮膚筋炎・多発性筋炎という病気があります

特に筋症状がメインの場合は多発性筋炎と言われて、皮膚症状・筋症状がみられる場合、特に皮膚症状がメインであって筋症状を欠く場合は、「筋症状を欠く皮膚筋炎」という病名があります。

「筋症状を欠く皮膚筋炎」がなぜ大事なのか?

筋症状を欠く皮膚筋炎がなぜ大事かと言いますと、間質性肺炎が合併するからと言われています。
筋炎所見に乏しい皮膚筋炎であり、予後不良例が多く約4割の方が亡くなっていたということがあります。
大量ステロイド、カルシニューリン阻害薬、シクロフォスファミドの多剤併用早期治療で予後は75%まで改善されています。